< späť

Za praskavými zvukmi pri nádychu môže byť smrteľné ochorenie IPF

Ilustračná snímka. Foto: TASR - Oliver Ondráš

Liečivá, ktoré túto chorobu spomaľujú, sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Na Slovensku ich môžu predpisovať v piatich centrách.


Bratislava 15. októbra (TASR) - Zriedkavé ochorenie idiopatická pľúcna fibróza (IPF) sa nevyhýba ani Slovákom. Trpia ním u nás desiatky pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade rodinného výskytu postihuje aj mladších. Pri ochorení sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. Nedá sa zatiaľ vyliečiť, len spomaliť jeho postup.

"Idiopatická pľúcna fibróza je ochorenie, pri ktorom dochádza k postupnému zjazvovaniu pľúcneho tkaniva. To znamená, že sa nahradí mäkké jemné tkanivo, ktoré slúži na výmenu plynov v pľúcach - kyslíka, kysličníka uhličitého, a nahrádza sa tuhším jazvovitým tkanivom, až to dôjde do takého štádia, že sa pľúca veľmi zmenšia, sú tuhé, nedochádza k dobrej výmene plynov. Pacienti tak majú vážne problémy s dýchaním," priblížil Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.

Prvým príznakom býva podľa jeho slov predovšetkým sťažené dýchanie pri námahe. "Je to taký pokles výkonnosti, ktorý nie je celkom obvyklý s vekom," priblížil Matula. Ľudia s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Druhým znakom je chronický suchý kašeľ, často vyvolaný aj námahou. "Neskôr môže dôjsť k ďalším viditeľným zmenám. Najčastejšie je to na prstoch rúk, kedy sa menia nechty, prsty potom vyzerajú ako paličky na bubon," doplnil. Pre pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu. "Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk," opísal Matula.

Nie je známe, prečo ochorenie vzniká. "Predpokladá sa, že dochádza k opakovanému poškodzovaniu pľúc v dôsledku vdychovania škodlivých látok, ktoré pre niekoho nemusia by tak veľmi škodlivé alebo nemusia spôsobovať toto ochorenie. Môžu to byť napríklad vírusové ochorenia, ktoré spôsobia poškodenie na periférnych častiach pľúc, ktoré sa potom hoja abnormálnym spôsobom. Drobné poškodenia sa zahoja jazvičkami. Keď dochádza k opakovanému poškodzovaniu, opakovanému vdychovaniu látok, dochádza k opakovanému nenormálnemu hojeniu, tým pádom sa zväčšuje množstvo väzivového tkaniva v pľúcach," ozrejmil Matula.

Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky. Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov. Ide o databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. "Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ uviedla docentka Marta Hájková, hlavná odborníčka Ministerstva zdravotníctva SR pre pneumológiu a ftizeológiu. Doplnila, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a priemerný vek v čase úmrtia 62,82 rok

Idiopatická pľúcna fibróza sa vyliečiť nedá, spomaliť však áno

Ochorenie idiopatická pľúcna fibróza lekári zatiaľ nevedia vyliečiť, vedia však spomaliť jeho postup. Ešte pred troma rokmi nebol pre pacientov žiadny liek. "Predtým, ako sa vynašli lieky na toto ochorenie, tak prežívanie od stanovenia diagnózy bolo dva až päť rokov. Priemer bol 3,5 roka. Päť rokov prežívalo zhruba len okolo 20 percent pacientov,“ uviedol Róbert Slivka z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy.

V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF – pirfenidón a nintedanib. "Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením majú stále benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku, sú približne rovnako účinné. Zatiaľ sa nenašiel žiaden iný účinný liek ako tieto dva," povedal Slivka. Pacienti tiež často podstupujú aj doplnkovú liečbu kyslíkom.

Liečivá, ktorých účinok je podľa Slivku porovnateľný, sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Na Slovensku ich môžu predpisovať v piatich centrách. Zdravotné poisťovne ich môžu preplatiť cez tzv. výnimky. "Lieky sú registrované na Slovensku, ale nie sú v zozname kategorizovaných liekov. Takže zdravotné poisťovne môžu uhrádzať túto liečbu, ale nemusia. Nie je to pre nich povinnosť. Je to založené na individuálnej báze, zdravotná poisťovňa liečbu môže aj bezdôvodne zamietnuť," doplnil Slivka.

Súčasná medicína nevie IPF vyliečiť. Preto je cieľom liečby najmä spomaliť postup ochorenia, predchádzať ďalšiemu zjazveniu pľúcneho tkaniva a predĺžiť život pacientov. Druhotným cieľom je udržať kvalitu života a čo najvyššiu možnú úroveň aktivity. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia. "Pokiaľ ochorenie napriek liečbe progreduje, čo sa u niektorých pacientov stáva, tak poslednou možnosťou je transplantácia pľúc," uzavrel Slivka.

Pacientom s IPF pomáha občianske združenie Nádej pre pľúca

Pacientom s idiopatickou pľúcnou fibrózou rôznymi formami pomáha od minulého roka nové občianske združenie Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou. Pacientov a ich príbuzných podporuje v boji s ochorením aj získavaní informácií.

Ako hovorí jeho spoluzakladateľka a pacientka Zuzana Goceliaková, keď si človek ochorenie veľmi pripustí, položí ho to fyzicky aj psychicky. Potrebnú  nádej a povzbudenie chce preto dať cez občianske združenie aj druhým. Rovnako im chce dať lepšie informácie ako mala o ochorení ona sama.

Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Spomína, ako stretla pacientov s raz tak veľkou kapacitou pľúc ako má ona, ktorí sa však ochorením nechali zlomiť a vzdali sa. Preto si želá, aby ostatní pacienti s touto diagnózou počuli to, čo jej nemal podľa jej slov kto povedať - "nevzdávajte to".

Členom občianskeho združenia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou sa môže stať pacient, ktorý je alebo bol liečený s diagnózou idiopatická pľúcna fibróza, ako aj každá fyzická alebo právnická osoba, ktorá má záujem podieľať sa na napĺňaní cieľov združenia. O prijatí za člena rozhoduje Správna rada.

Cieľom združenia je zvyšovať informovanosť o idiopatickej pľúcnej fibróze, získavať a poskytovať najnovšie klinické a experimentálne informácie o liečbe, kontrole a prevencii tohto ochorenia. Združenie tiež poskytuje poradenstvo a podporuje vzájomnú komunikáciu medzi pacientmi a odborníkmi, ktorí pracujú v oblasti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale aj presadzuje prijatie legislatívnych opatrení zabezpečujúcich optimálnu zdravotnú starostlivosť o pacientov s IPF.

Páči sa mi TERAZ.SK na Facebooku

Staňte sa fanúšikom a sledujte dôležité správy z TASR priamo na vašom Facebooku.