Bratislava 16. apríla (TASR) - Počet pacientov s hemofíliou a ďalšími poruchami zrážanlivosti krvi na Slovensku v posledných rokoch klesá. Dáta Národného centra zdravotníckych informácií (NCZI) zároveň poukazujú aj na pokles počtu novozistených prípadov, úmrtnosť na tieto ochorenia má však rastúci trend. Pri príležitosti piatkového (17. 4.) Svetového dňa hemofílie o tom informovala Simona Uhlárová Jarošová z NCZI.

„Podľa údajov NCZI bolo v roku 2024 v hematologických ambulanciách pravidelne sledovaných 6140 ľudí s hemofíliou a ostatnými vrodenými a získanými poruchami zrážanlivosti krvi. Oproti predchádzajúcim rokom ide o mierny pokles a kým napríklad počas kovidového roku 2020 sa pravidelne liečilo 7000 pacientov, odvtedy sa ich počet každým rokom znížil v priemere o približne 200 prípadov,“ ozrejmila Uhlárová Jarošová.

Pokles bol zaznamenaný aj pri novo diagnostikovaných pacientoch. Počas posledných piatich rokov sa ich počet pohyboval na úrovni 600 až 700 nových prípadov ročne. Za posledný spracovaný rok 2024 pribudlo v hematologických ambulanciách presne 496 evidovaných osôb s hemofíliou a ostatnými poruchami zrážanlivosti krvi. Naopak, vývoj úmrtnosti týchto pacientov vykazuje mierne stúpajúci trend. Kým napríklad v roku 2014 zomrelo 35 ľudí, ktorí boli sledovaní pre hemofíliu a ostatné koagulopatie, o päť rokov neskôr (2019) ich bolo 75 a o ďalších päť rokov (2024) zomrelo už 107 pacientov.

Hemofília je zriedkavé dedičné ochorenie, pri ktorom dochádza k poruche zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku niektorého zo zrážacích faktorov. Ochorenie sa viaže na chromozóm X, preto postihuje takmer výlučne mužov, zatiaľ čo ženy sú spravidla prenášačkami. U žien sa hemofília prejavuje len ojedinele, no pravdepodobnosť, že poruchu génu ďalej odovzdajú svojim deťom, je päťdesiatpercentná.

Choroba sa môže prejaviť už v ranom detstve po prvom očkovaní do svalu, častejšie však až keď dieťa začne chodiť. Typickým príznakom je zvýšená tvorba podliatin a opakované krvácanie - či už po drobných úrazoch, alebo spontánne bez zjavnej príčiny. Charakteristické sú najmä krvácania do kĺbov a svalov, ktoré sú bolestivé a pri opakovaní vedú k ich postupnému trvalému poškodeniu. V ťažších prípadoch môže dôjsť aj k život ohrozujúcemu krvácaniu do vnútorných orgánov alebo mozgu.

Hemofília patrí medzi nevyliečiteľné ochorenia, no vďaka výraznému pokroku v medicíne sa jej liečba v posledných desaťročiach zásadne zmenila. Základom je nahrádzanie chýbajúcich zrážacích faktorov, a to buď preventívne, aby sa predišlo krvácaniu, alebo pri akútnych stavoch. Vďaka včasnej diagnostike, dostupnej liečbe a systematickej starostlivosti môžu dnes pacienti s hemofíliou viesť kvalitný a plnohodnotný život.

Svetový deň hemofílie, ktorý bol vyhlásený v roku 1989 Svetovou federáciou hemofílie, je venovaný zvyšovaniu povedomia o ochorení a poukazuje na význam včasnej diagnostiky, dostupnosti liečby a systematickej starostlivosti o pacientov so zriedkavými krvácavými poruchami.