Montreal 16. apríla (TASR) - Svetový deň hemofílie vyhlásila v roku 1989 Svetová federácia hemofílie (WFH). Termín 17. apríl sa viaže k dátumu narodenia montrealského obchodníka Franka Schnabela (1926 - 1987), ktorý v roku 1963 založil WFH.

Schnabel, ktorý sám trpel hemofíliou, vytvoril medzinárodnú organizáciu s cieľom zlepšiť starostlivosť o ľudí trpiacich hemofíliou. V roku 1969 nadviazala Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) oficiálne vzťahy s WFH, čím uznala význam Schnabelovej organizácie.

Hemofília patrí medzi dedičné ochorenia, postihuje krv, konkrétne jej schopnosť zrážať sa. Krv pacientov shemofíliou nie je schopná vytvárať bežné zrazeniny vprípade potreby hojenia. Príčinou je skutočnosť, že ľuďom stýmto ochorením chýbajú potrebné bielkoviny pre tvorbu zrazenín. Tieto bielkoviny sa nazývajú zrážacie faktory aich nedostatok vedie k nežiaducim krvácajúcim stavom.

Ochorenie prenášajú zdravé ženy a hemofíliou trpia mužskí potomkovia rodiny. Príčinou vzniku ochorenia je chyba vgénoch, ktoré predstavujú akýsi kód alebo vzorec, podľa ktorého telo vytvára zrážacie faktory. Spomínané gény sa nachádzajú na chromozóme X, preto hemofília ovplyvňuje prevažne mužov.

Tohtoročný Svetový deň hemofílie sa nesie v duchu témy - Diagnóza: Prvý krok k starostlivosti. Téma poukazuje na zásadný význam správnej diagnostiky pri pomoci ľuďom trpiacich hemofíliou. Podľa WFH sú na svete tisíce ľudí, ktorým nebola správne diagnostikovaná hemofília, a tak sa im nedostáva primeranej starostlivosti. Organizácia upozorňuje aj na to, že výrazné nedostatky sú aj pri iných poruchách krvácania.

Podľa prezidenta WFH Cesara Garrida je presná diagnóza vstupnou bránou k starostlivosti o ľudí žijúcich s poruchami krvácania. Napriek tomu v mnohých častiach sveta jestvuje množstvo prekážok, ktoré odďaľujú alebo bránia správnej diagnostike. Garrido upozorňuje aj na ľudí postihnutých von Willebrandovou chorobou, zriedkavými poruchami krvácania, a tiež na dievčatá a ženy s poruchami krvácania.

Pacienti s hemofíliou krvácajú po poranení alebo pri operácii dlhšie ako zdraví ľudia. Nezriedka u nich dochádza aj k spontánnemu krvácaniu do kĺbov a svalov, ktoré sa objavuje bez zjavnej príčiny či po malom úraze. V niektorých prípadoch môže byť krvácanie aj život ohrozujúce, napríklad vtedy, keď zasahuje centrálny nervový systém, tráviaci trakt alebo dýchacie cesty.

Počet hemofilikov, chlapcov so závažnou formou hemofílie, je na celom svete podľa odhadov viac ako 400.000. Na Slovensku žije podľa štatistík vyše 600 pacientov s hemofíliou A. Problematikou hemofilikov sa na Slovensku zaoberá Slovenské hemofilické združenie (SHZ).

Rozlišujú sa tri druhy hemofílie - A, B a C. Najčastejší a najťažší je typ A. Predstavuje približne 80 percent všetkých prípadov tohto ochorenia. Spôsobuje ho nedostatok zrážacieho faktora VIII. Pri hemofílii typu B chýba zrážací faktor IX. Najmiernejšou formou ochorenia je hemofília typu C, ktorú spôsobuje nedostatok faktora XI.

Ľudia stýmto typom ochorenia netrpia typickým zvýšeným krvácavým stavom, pretože schopnosť zrážania krvi je vich prípade sčasti zachovaná. Problémy unich môžu nastať pri väčších zásahoch do tela, napríklad pri chirurgickom zákroku.

Hemofília patrí medzi najstaršie známe choroby vmedicíne. Už v2. storočí nášho letopočtu sa v Talmude uvádzajú pozorovania onadmernom až smrteľnom krvácaní malých chlapcov. V 12. storočí rabín Maimonides vyslovil teóriu, že krvácajúci chlapci dedia chorobu od svojich matiek.

Významná zmienka oochorení vodbornej literatúre pochádza zroku 1803, keď americký lekár John Conrad Otto vyslovil názor, že v určitých rodinách existuje krvácavá predispozícia a že pravdepodobne ide o dedičné ochorenie. V roku 1838 dostala táto choroba pomenovanie hemofília, ktoré zaviedol Friedrich Hopff z Zürišskej univerzity.

Londýnsky lekár Samuel Armstrong Lane zasa vroku 1840 vyslovil podozrenie, že príčinou krvácavosti je nedostatok nejakej látky vkrvi. Tento lekár zachránil na smrť krvácajúceho chlapca tým, že mu podal krv zdravej osoby, čím vlastne položil základ aj budúcej liečby hemofílie.

Liečba sa však rozvinula až oveľa neskôr, v20. storočí, keď už boli známe krvné skupiny aostatné vlastnosti krvi, ktoré vytvorili podmienky na transfúziu krvi aneskôr izolovanej plazmy.